A mulher apontada como a primeira criança do mundo diagnosticada com miastenia, doença que atinge Alex Escobar
15/09/2026
(Foto: Reprodução) Lídia Costa foi apontada pelo médico 'pai da miastenia' como a primeira criança diagnosticada no mundo
Arquivo Pessoal
O sorriso de Lidia Costa nunca sai inteiro. Os músculos do rosto se cansam antes, e o que começa como riso termina mais parecido com choro. É um efeito da miastenia, doença que ela carrega desde o nascimento. Em 1967, aos 6 anos, Lidia foi diagnosticada por José Lamartine de Assis, médico que dedicou a carreira ao tema e é lembrado como o pai da miastenia no Brasil. Segundo ele, era a primeira criança do mundo a receber esse diagnóstico.
Naquela época quase nada se sabia sobre a doença, e os pais de Lidia ouviram que ela dificilmente passaria dos 20 anos. Passou. Aos 65, preside a associação de pacientes que fundou há mais de quarenta anos e vive entre congressos e viagens a Brasília. O irmão dez anos mais velho, com a mesma doença e a mesma previsão, morreu aos 71 —de outra coisa.
Décadas depois, a miastenia ganhou um nome conhecido. Em agosto, o apresentador Alex Escobar, da TV Globo, revelou ter a doença, depois de uma cirurgia para retirar o timo. É a mesma de Lidia, mas não o mesmo tipo.
A de Escobar é a forma mais comum, autoimune: o sistema de defesa ataca por engano a comunicação entre os nervos e os músculos. A de Lidia tem outra origem, congênita. Os sintomas são os mesmos, o que muda é o mecanismo por trás deles.
Alex Escobar fala sobre retorno ao trabalho depois do diagnóstico de Miastenia Gravis
Um recado que se perde no caminho
Todo gesto voluntário começa como uma ordem que sai do cérebro, desce pela medula e corre pelos nervos até um ponto de encontro entre a fibra nervosa e o músculo. Ali, no que os médicos chamam de junção neuromuscular, o nervo solta um mensageiro químico, a acetilcolina, que o músculo precisa captar para se contrair. Helder Picarelli, neurocirurgião do Instituto do Câncer do Estado de São Paulo (Icesp), compara o receptor do músculo a uma antena: ele capta o sinal que o nervo emite, e o corpo se move. Na miastenia, é essa antena que falha.
A falha tem um jeito próprio de aparecer. A primeira ordem o músculo costuma cumprir; na repetição, ao longo do dia, ele vai perdendo força. A pálpebra desce, a visão dobra, a voz sai mais fraca e anasalada —sempre pior no fim da tarde, sempre melhor depois do descanso.
Foi assim com Lidia a vida toda: nos dias de mais esforço, a fraqueza aumentava; com o descanso, afrouxava. É essa a lógica que distingue a miastenia de um cansaço comum, explica Picarelli —a força não some por uma noite mal dormida, e sim cede toda vez que o músculo é exigido, e volta quando ele para.
Lídia (à direita) ao lado dos irmãos
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Dois jeitos de chegar à mesma fraqueza
A miastenia mais comum é um erro do próprio sistema de defesa. Por engano, o corpo fabrica anticorpos que atacam a junção neuromuscular, uma estrutura que nasceu perfeita. É a forma de Escobar, e explica por que a cirurgia no timo entra no tratamento dele: o órgão, no tórax, funciona como uma escola dos glóbulos de defesa, onde eles aprendem a separar o que é do corpo do que é invasor. Quando esse aprendizado sai errado, as células passam a atacar o próprio receptor de acetilcolina; tirar o timo ajuda a frear o processo, sobretudo quando existe um tumor ali, o timoma.
O caminho de Lidia é outro, e muito mais raro. Na miastenia congênita, não há anticorpo nenhum atacando: a pessoa nasce com um defeito genético em uma das peças da junção, que nunca funcionou direito.
"Na autoimune, o corpo ataca uma estrutura saudável; na congênita, a pessoa já nasce com uma peça dessa junção que não funciona bem", explica Eduardo Estephan, neurologista do Ambulatório de Miastenia do Hospital das Clínicas de São Paulo e diretor científico da Associação Brasileira de Miastenia (Abrami).
"Os sintomas são idênticos; a origem, não. E é a origem que decide o tratamento."
Dois detalhes fazem o médico desconfiar da forma genética: sintomas que começam antes dos 2 anos e casos parecidos na família. Nenhum é obrigatório, mas, quando aparecem juntos, apontam para lá —e, no caso de Lidia, estavam os dois, já que o irmão mais velho tinha o mesmo quadro.
Ainda assim, confundir uma forma com a outra é comum, e não por desatenção: o exame clínico e os testes de condução nervosa podem ser iguais, e a versão autoimune é muito mais frequente e conhecida. Some-se a isso a raridade.
"Uma doença muito rara pode passar despercebida. Se o médico não a conhece, não a reconhece, não pede o exame certo e nunca fecha o diagnóstico", diz Estephan.
Quarenta anos para descobrir qual
Lidia fez a mesma cirurgia que Escobar e tomou cada remédio novo que surgia. Retirou o timo, experimentou tudo o que a medicina oferecia, e nada a estabilizava. Foi essa teimosia da doença que, com o tempo, deixou os médicos com a pulga atrás da orelha: se os tratamentos para a forma autoimune não pegavam, talvez o problema não fosse autoimune.
Em 2005, o sangue da família foi coletado em São Paulo e mandado para a Mayo Clinic, em Rochester, nos Estados Unidos. Lá, um pesquisador dedicado às formas congênitas achou o gene alterado. A conta fechou: Lidia não tinha anticorpos porque nunca tivera a doença autoimune. Foram quarenta anos até saber qual miastenia, afinal, ela carregava. Hoje o remédio que toma não persegue anticorpo nenhum —trabalha sobre o receptor que veio de fábrica com defeito.
A diferença não é preciosismo de laboratório. Corticoides, imunossupressores, imunoglobulina, plasmaférese e os biológicos mais novos agem todos freando o sistema imune.
"Como não existe um mecanismo imunológico por trás da forma congênita, baixar a imunidade do paciente não traz benefício nenhum", diz Estephan.
Pela mesma razão, retirar o timo —decisivo em tantos casos autoimunes— não muda o rumo de quem tem a forma genética. Durante quatro décadas, com a melhor das intenções, Lidia recebeu um arsenal desenhado para outra doença.
A crise miastênica
A face mais grave da miastenia é a crise, quando a fraqueza alcança os músculos da respiração e a pessoa precisa de ajuda para respirar ou não consegue mais engolir. Lidia teve a última em julho. É um quadro sério, de terapia intensiva —e que, bem cuidado, se reverte. Também é a exceção, não a regra.
"A crise é a manifestação mais grave, mas a maioria das pessoas atravessa a vida sem passar por uma", diz Estephan, que faz questão de não alimentar o medo: infecção, febre, calor, noite mal dormida, estresse e certos remédios podem provocar pioras passageiras, sem que isso seja uma emergência.
Essas pioras, porém, não significam necessariamente que a doença esteja avançando. Na maioria dos casos, a forma congênita permanece estável ao longo da vida, embora o envelhecimento possa trazer alguma perda de funcionalidade.
“Ela não me mata, não é progressiva. É o que é”, resume Lidia.
Aos 65, ela diz que o que mudou foi o encontro da miastenia com a idade. Para preservar a força dos músculos envolvidos na mastigação e na deglutição, faz fonoaudiologia continuamente.
Segundo Estephan, a recomendação atual é que pacientes com as duas formas de miastenia pratiquem atividade física, desde que estejam estáveis e acompanhados. Lidia chegou a essa conclusão pela intuição, muito antes de ela virar orientação médica.
Menina, quis aprender a nadar, e ninguém topava ensinar por causa da doença —até um amigo com deficiência visual apresentá-la a um professor acostumado a lidar com limites. Ela acabou na piscina do Clube dos Paraplégicos de São Paulo e virou atleta paralímpica.
Lidia Costa
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Tratamentos disponíveis
Existe um único remédio comum às duas formas da doença: a piridostigmina. Ela aumenta a acetilcolina disponível na junção neuromuscular e alivia a fraqueza, sem tocar na causa. É a base do tratamento para qualquer paciente e está no Sistema Único de Saúde (SUS). Fora ela, o que serve para a miastenia de Escobar não serve para a de Lidia, e vice-versa.
Todo o arsenal mais conhecido foi feito para a forma autoimune, a de Escobar, em que é preciso conter o sistema de defesa que ataca o corpo. Durante décadas, isso se fez com corticoide —e Lidia, que também chegou a tomá-lo, conhece o preço. Cresceu com doses altas, e o corpo pagava a conta: engordava, emagrecia, engordava de novo, sem nunca estar bem.
Depois vieram os imunossupressores, como a azatioprina, e, mais recentemente, uma leva de remédios que miram cada um um anticorpo específico. Foram cinco deles aprovados pela Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa) nos últimos anos, eficazes e seguros, segundo Estephan.
O obstáculo é o custo. Há tratamentos que passam de R$ 200 mil por ano; alguns, feitos por infusão, usam frascos de R$ 10 mil a R$ 12 mil cada, vários por aplicação. No SUS, o protocolo clínico cobre a piridostigmina, a azatioprina e a plasmaférese; os biológicos mais novos ainda não chegaram ao sistema público.
Nada disso, porém, serve para a miastenia de Lidia. A forma congênita não vem de um ataque do sistema imune, e por isso os remédios que baixam a imunidade —do corticoide aos biológicos mais caros— não fazem efeito nela.
Foi o que Lidia levou quarenta anos para descobrir, tratada esse tempo todo como se tivesse a doença de Escobar. Seu tratamento é sintomático e varia conforme o gene alterado: além da piridostigmina, que ajuda em parte dos casos, entram remédios como efedrina, salbutamol e, às vezes, fluoxetina, somados a fisioterapia e fonoaudiologia. Em alguns subtipos, a piridostigmina não só deixa de funcionar como chega a piorar o quadro.
'Sentar e chorar ou viver'
Em 1984, quando não havia remédio à vista, Lidia fundou a Associação Brasileira de Miastenia (Abrami) —hoje uma referência dentro e fora do país, que orienta pacientes e trabalha por políticas públicas para doenças raras.
A solução definitiva, para o caso dela, ainda não existe —seria uma terapia genética capaz de corrigir o gene, que Estephan trata como promessa sem data. Lidia diz que talvez não veja esse dia. Nem por isso desacelerou. Foi assim desde criança, quando aprendeu que a doença lhe deixava duas saídas:
"São duas opções: sentar e chorar, ou viver. E, para viver, a gente se adapta."
